logo bez bolda opt

Prikaz slučaja

Minimalno invazivna torakoskopska hirurgija kao dijagnostički i terapijski pristup kod bilateralnog pneumotoraksa u trudnoći uzrokovanog limfangioleiomiomatozom – prikaz slučaja

Željko Garabinović1, Nikola Čolić2, Jelena Vasić Madžarević1, Milan Savić1,3
  • Univerzitetski klinički centar Srbije, Klinika za grudnu hirurgiju, Beograd, Srbija
  • Univerzitetski klinički centar Srbije, Centar za radiologiju i magnetnu rezonancu, Beograd, Srbija
  • Univerzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Beograd, Srbija

SAŽETAK

Uvod: Limfangioleiomiomatoza (LAM) je retka bolest i uglavnom se javlja kod žena u generativnom periodu, kao i tokom trudnoće, dok je kod muškaraca opi- sano samo nekoliko pojedinačnih slučajeva. Javlja se u vidu sporadičnog oblika ili je povezana sa kompleksom tuberozne skleroze. Dijagnoza se može postaviti na osnovu nalaza kompjuterizovane tomografije grudnog koša visoke rezolucije (HRCT), ili je potrebna histopatološka analiza. U kliničke manifestacije bolesti spadaju: progresivna dispneja pri naporu, recidivantni pneumotoraks, hilotoraks, angiomiolipomi i limfangiomiomi.

Prikaz slučaja: Pacijentkinja stara 32 godine, u trećem tromesečju trudnoće, primljena je na našu kliniku nakon levostranog pneumotoraksa, verifikovanog na rendgenu grudnog koša. Početni tretman je uključivao eksuflaciju, a potom torakalnu drenažu levog pleuralnog kavuma. Zbog produženog gubitka vazduha kroz torakalni dren i poodmakle trudnoće, urađen je carski rez. Nakon porođa- ja, rendgenom grudnog koša, utvrđen je kompletni desnostrani pneumotoraks, koji je zahtevao torakalnu drenažu, kao i nedovoljno reekspandirano levo plućno krilo. Na učinjenom HRCT snimku zabeležene su cistično-bulozne promene u plu- ćima, te je najpre sa leve, a potom i sa desne strane, torakohirurškim minimalno invazivnim pristupom, histopatološki verifikovana LAM, uz hirurško lečenje obo- stranog pneumotoraksa.

Zaključak: Pneumotoraks je česta komplikacija limfangioleiomiomatoze. Zbog visoke stope recidiva, treba izvršiti definitivnu ranu hiruršku intervenciju. Tre- nutne smernice preporučuju hemijsku pleurodezu i operaciju, za prvu epizodu pneumotoraksa. Prilikom lečenja pneumotoraksa u trudnoći treba primeniti ade- kvatnu terapijska proceduru, vodeći računa o bezbednosti trudnoće i porođaja.


UVOD

Limfangioleiomiomatoza (LAM) je progresivna, retka, multisistemska bolest nepoznate etiologije, koja se pretežno javlja kod žena, pri čemu uzrokuje oštećenje plućne funkcije [1]. Epidemiološka studija, sprovedena u sedam zemalja, pokazala je da je incidencija limfangioleiomiomatoze 3,4 – 7,8 slučajeva na milion žena [2]. LAM se uglavnom manifestuje u vidu cistične destrukcije plućnog parenhima, kao i ekstrapulmonalne bolesti, koja se sastoji od angiomiolipoma, limfnih tumora (limfangioleiomioma) i hiloznih izliva [3]. Limfangioleiomiomatoza je retka u opštoj populaciji, ali je česta kod žena sa kompleksom tuberozne skleroze (engl. tuberous sclerosis complex – TSC). Javlja se u 30 – 40% slučajeva (TSC-LAM) [4]. Prisutna je kod žena između menarhe i menopauze, prosečne starosti od 34 godine [5].

Značajan broj pacijentkinja sa LAM-om razvija svoje početne simptome tokom trudnoće. Zabeleženo je da je trudnoća kod limfangioleiomiomatoze povezana sa povećanom incidencijom pneumotoraksa, iako neke pacijentkinje imaju nekomplikovanu trudnoću [6]. Najčešće, pacijenti imaju kratak dah, kašalj i pneumotoraks. Ređe su prisutni hilozni pleuralni izlivi i hemoptizije [7],[8].

Cilj ovog rada jeste da se prikaže slučaj trudnice koja je razvila spontani bilateralni pneumotoraks tokom trećeg tromesečja trudnoće i odmah nakon porođaja, ali i da se ukaže na značaj minimalno invazivnog video-asistiranog torakohirurškog pristupa (engl. video-assisted thoracoscopic surgery – VATS) u dijagnostici limfangioleiomiomatoze i lečenju pneumotoraksa izazvanog limfangioleiomiomatozom.

PRIKAZ SLUČAJA

Tridesetdvogodišnja pacijentkinja je primljena na našu kliniku, u 36. nedelji gestacije druge trudnoće, dva dana nakon pojave iznenadnog bola u levom hemitoraksu, praćenog akutnom kratkoćom daha. Pacijentkinja nije imala istoriju ranijih hroničnih plućnih bolesti ili drugih komorbiditeta. Njena prethodna trudnoća je protekla bez komplikacija. Prilikom fizikalnog pregleda, imala je tahipneju, tahikardiju i hiperrezonantni perkusioni zvuk, sa smanjenim disajnim pokretima levog hemitoraksa. Pregledima kardiovaskularnog sistema nije zabeležen patološki nalaz niti je verifikovana organomegalija. Rezultati krvne slike, kao i testovi funkcije jetre i bubrega bili su normalni. Radiografski snimak grudnog koša potvrdio je prisustvo kompletnog levostranog pneumotoraksa (Slika 1).

 Slika 1. Radiografija grudnog koša na prijemu na kliniku na kojoj se verifikuje levostrani pneumotoraks

Slika 1. Radiografija grudnog koša na prijemu na kliniku na kojoj se verifikuje levostrani pneumotoraks

Početni tretman je podrazumevao eksuflaciju levog pleuralnog kavuma, a nakon učinjene navedene intervencije i nalaza bez poboljšanja, učinjena je torakalna drenaža levog pleuralnog kavuma, sa torakalnim drenom povezanim na podvodnu aspiraciju. S obzirom da nije došlo do reekspanzije levog plućnog krila, torakalni dren je naknadno priključen na aktivnu aspiraciju. Zbog produženog gubitka vazduha kroz torakalni dren i poodmakle trudnoće (37. nedelja gestacije), urađen je carski rez. Rođena je devojčica od 3.130 grama sa dobrim Apgar skorom (9).

Nakon porođaja, radiografijom grudnog koša, utvrđen je kompletni desnostrani pneumotoraks, koji je zahtevao torakalnu drenažu, uz prethodno plasirani torakalni dren, zbog levostranog pneumotoraksa (Slika 2).

02

Slika 2. Radiografija grudnog koša nakon porođaja na kojoj se verifikuje de- snostrani pneumotoraks, uz prethodno plasirani torakalni dren – levo

Nalaz kompjuterizovane tomografije grudnog koša visoke rezolucije (engl. high-resolution computed tomography HRCT) je pokazao bilateralne višestruke difuzne cistične promene tankih zidova, rasute po plućnom parenhimu, veličine do 22 milimetra (Slika 3). Kompjuterizovana tomografija abdomena i male karlice nije pokazala abnormalnosti.

Slika 3. Aksijalni i koronalni preseci HRCT snimaka grudnog koša na kojima se verifikuju cistične difuzne bilateralne promene u plućnom parenhimu

Slika 3. Aksijalni i koronalni preseci HRCT snimaka grudnog koša na kojima se verifikuju cistične difuzne bilateralne promene u plućnom parenhimu

U ovim okolnostima odlučili smo se za hirurško lečenje pneumotoraksa.

Inicijalno, sedmog dana nakon porođaja, izveli smo levostrani VATS pristup. Intraoperativno su otkrivene pleuralne adhezije u predelu levog gornjeg režnja. Nakon razdvajanja pleuralnih adhezija, u gornjem i donjem režnju je nađeno više mehurića i bula, predominantno u lingularnom segmentu gornjeg režnja i apikalnom segmentu donjeg režnja (Slika 4). Endostaplerom smo učinili klinastu resekciju apikalnog segmenta donjeg režnja i lingularnog segmenta gornjeg režnja. Urađena je hemijska pleurodeza sa 30 ml pedesetoprocentnog rastvora glukoze i mehanička pleurodeza sa abrazijom kostalne parijetalne pleure.

  Slika 4. Intraoperativni nalaz difuznih cističnih promena u plućnom parenhimu

Slika 4. Intraoperativni nalaz difuznih cističnih promena u plućnom parenhimu

Histopatološki nalaz je pokazao prošireni alveolarni prostor sa glatkim mišićnim tkivom u njegovim zidovima, perivaskularnu proliferaciju glatkih mišića, agregate limfoidnih ćelija i proširene limfne prostore. Nije primećen granulom ili malignitet. Utvrđeno je da su kultivisane ćelije glatkih mišića pozitivne na humani melanomski blok-45 (HMB-45). Dakle, dijagnoza limfangioleiomiomatoze je potvrđena.

Hirurško lečenje desnostranog pneumotoraksa VATS pristupom izvedeno je 15. dana nakon porođaja. Intraoperativno smo primetili više mehurića i bula, predominantno u srednjem režnju. Učinjena je klinasta resekcija srednjeg režnja endostaplerom, a zatim hemijska i mehanička pleurodeza, kao u prethodnoj operaciji. Histopatološki nalaz odgovarao je nalazu prethodne operacije.

Postoperativni tok, nakon oba hirurška zahvata, protekao je uredno, uz potpunu reekspanziju desnog i levog plućnog krila, koja se održavala nakon uklanjanja torakalnih drenova.

Pacijentkinja je otpuštena iz bolnice 20. dana nakon porođaja. Na dan otpusta iz bolnice, rendgenski snimak grudnog koša je pokazao potpuno reekspandirano levo i desno plućno krilo.

Testiranje plućne funkcije tri, šest i dvanaest meseci nakon porođaja pokazalo je referentne vrednosti.

Ponovljeni HRCT snimci abdomena i karlice, šest meseci i godinu dana nakon porođaja, nisu pokazali abnormalnosti. Rendgen snimci grudnog koša, mesec dana, tri meseca, šest meseci i godinu dana nakon porođaja, pokazali su potpuno reekspandirano levo i desno plućno krilo. Ponovljeni HRCT snimci grudnog koša, šest meseci i godinu dana nakon porođaja, nisu pokazali progresiju bolesti. I pacijentkinja i njeno dete ostali su zdravi nakon godinu dana praćenja.

DISKUSIJA

Limfangioleiomiomatoza je progresivna, cistična bolest pluća, koja se javlja pretežno kod žena u tridesetim godinama života [1],[5]. LAM se retko javlja u opštoj populaciji. Obično se javlja kod žena sa TSC-om (30 – 40% slučajeva), ili se javlja kao sporadični oblik. Postoje specifični kriterijumi za dijagnostikovanje TSC-a [9]. U slučaju naše pacijentkinje, kriterijumi za TSC nisu ispunjeni.

Pneumotoraks je čest kod pacijenata sa limfangioleiomiomatozom. Studija registra Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv (engl. National Heart, Lung, and Blood Institute - NHLBI) u Sjedinjenim Američkim Državama, koja je obuhvatila 230 pacijenata sa limfangioleiomiomatozom, zabeležila je pneumotoraks u 55,5% slučajeva [10]. Druge studije su pokazale da je incidencija pneumotoraksa kod limfangioleiomiomatoze 1.000 puta veća nego u opštoj ženskoj populaciji [11]. Štaviše, 50 – 80% pacijenata će razviti pneumotoraks tokom bolesti. Pojava recidiva pneumotoraksa je česta, sa prosečnim brojem pneumotoraksa od oko četiri [10],[11],[12],[13],[14].

Nespecifične kliničke karakteristike sa neupadljivim rendgenskim snimcima grudnog koša na prezentaciji dovode do kašnjenja u dijagnozi ili netačne dijagnoze [7],[8].

Komplikacije povezane sa limfangioleiomiomatozom, uključujući pneumotoraks i hilotoraks, mogu se javiti tokom trudnoće, a izražena je zabrinutost zbog moguće povezanosti trudnoće sa progresijom limfangioleiomiomatoze. Takođe je zabeleženo da žene sa LAM-om imaju lošiji ishod trudnoće, uključujući i više prevremenih porođaja i abortusa [6],[15],[16].

U literaturi je opisan pneumotoraks izazvan LAMom, u poslednjem tromesečju trudnoće i ubrzo nakon porođaja. Ovaj fenomen se objašnjava činjenicom da hormonska stimulacija tokom trudnoće dovodi do povećanja cističnih struktura u plućima, te potom, na kraju trudnoće ili ubrzo nakon porođaja, dolazi do opadanja hormonske stimulacije i posledično do rupture neke od tankozidnih cističnih struktura i pojave pneumotoraksa. Ovo takođe objašnjava činjenicu da je LAM, skoro tipično, ženska bolest [17],[18].

Ranije se pokazalo da je dispneja pri naporu, kao prisutni simptom, povezana sa povećanim mortalitetom kod limfangioleiomiomatoze [19]. Nasuprot tome, prethodno se smatralo da pacijenti sa pneumotoraksom imaju povoljniju prognozu [1]. Kasnije studije nisu pokazale vezu između pneumotoraksa i dugoročnog ishoda [20],[21].

Ako pacijent sa potvrđenom LAM-om ima pneumotoraks, treba ga lečiti u skladu sa standardnim smernicama za lečenje sekundarnog pneumotoraksa [22]. Lečenje pneumotoraksa u trudnoći zavisi od stepena i faze progresije. Obično se koristi torakalna drenaža, sa ili bez aktivne aspiracije [16]. U slučaju naše pacijentkinje, dijagnoza limfangioleiomiomatoze nije bila poznata prilikom donošenja odluke o inicijalnom zbrinjavanju pneumotoraksa, pa smo koristili preporuke zvaničnih smernica za lečenje pneumotoraksa u trudnoći [23].

Smernice Američkog torakalnog društva/Japanskog respiratornog društva (engl. American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines) podržavaju kliničku dijagnozu limfangioleiomiomatoze zasnovanu na HRCT nalazima tipičnim za limfangioleiomiomatozu (npr. ciste/mehurići difuzni, tankih zidova, okrugli) koji su praćeni bilo kojom od sledećih kliničkih karakteristika: TSC, angiomiolipom bubrega, cistični limfangioleiomiom, ili hilozni izliv u grudnom košu i/ili abdomenu. Smernice daju snažnu preporuku za korišćenje testa VEGF-D (vaskularni endotelni faktor rasta D; engl. vascular endothelial growth factor D test) za postavljanje dijagnoze limfangioleiomiomatoze, pre razmatranja biopsije pluća, kod pacijenata sa cističnim abnormalnostima na HRCT nalazu, karakterističnim za LAM, ali bez drugih potvrdnih kliničkih karakteristika [24].

Histopatološka potvrda limfangioleiomiomatoze može se dobiti na različite načine, uključujući transbronhijalnu, perkutanu ili VATS biopsiju. Rizik od pneumotoraksa nakon transbronhijalne biopsije je 1 – 6 %, a čak je i veći nakon perkutane biopsije. Prednost VATS-a je minimalna hirurška trauma, kao i odgovarajući uzorak za patološku potvrdu, kada se radi bulektomija i pleurodeza ili pleurektomija [25]. Neke retrospektivne serije sugerišu da transbronhijalna biopsija pluća može biti bezbedna i efikasna u delu pacijenata sa sumnjom na limfangioleiomiomatozu. U studiji koju su objavili Meraj i saradnici, među 63 pacijenta koji su bili podvrgnuti transbronhijalnoj biopsiji pluća, kada se prvobitno sumnjalo na limfangioleiomiomatozu, kod 35 pacijenata (56%) je ovim postupkom potvrđena LAM. Stopa prijavljenih komplikacija prilikom transbronhijalne biopsije bila je približno 14% (6% sa pneumotoraksom, 4% sa krvarenjem, 2% sa bolom u grudima i 2% sa pneumonijom) [26].

Međutim, hirurška biopsija pluća primenom VATS pristupa se smatra zlatnim standardom za dobijanje histopatološke potvrde limfangioleiomiomatoze. Kada je potrebna definitivna dijagnoza kod pacijenata sa parenhimskim cistama specifičnim za limfangioleiomiomatozu prisutnim na HRCT nalazu, ali bez dodatnih potvrdnih karakteristika limfangioleiomiomatoze, Smernice Američkog torakalnog društva/Japanskog respiratornog društva predlažu dijagnostički pristup koji uključuje transbronhijalnu biopsiju pluća, pre hirurške biopsije pluća [27]. U slučaju naše pacijentkinje, dijagnoza limfangioleiomiomatoze je postavljena VATS pristupom, koji je ujedno predstavljao i terapijski postupak za rešavanje pneumotoraksa.

Pošto je stopa recidiva visoka, trenutne smernice preporučuju pleurodezu u vreme prve epizode pneumotoraksa, kod pacijenata sa potvrđenom LAM-om [22],[27]. Međutim, pleurodeza kod pacijenata sa LAM-om ima ograničenu efikasnost, a zabeleženo je da se stope recidiva pneumotoraksa kreću između 18% i 32% [27],[28]. Nedostaju jasne smernice o tome da li je hemijska ili hirurška pleurodeza optimalna, ali je važno rano uključiti grudne hirurge, jer će nekim pacijentima biti potrebna transplantacija pluća, u dužem vremenskom roku. Smernice za dijagonzu i lečenje limfangioleiomiomatoze (LAM) Evropskog respiratornog društva (engl. European Respiratory Society Guidelines for the Diagnosis and Management of Lymphangioleiomyomatosis – LAM) i Smernice Američkog torakalnog društva/Japanskog respiratornog društva preporučuju hemijsku pleurodezu i operaciju, za prvi pneumotoraks [22],[26]. U slučaju naše pacijentkinje, učinili smo hemijsku i mehaničku pleurodezu. Prethodne pleuralne procedure nisu kontraindikacija za buduću transplantaciju pluća [29].

  • Sukob interesa:
    Nije prijavljen

Informacije

Volumen 3 Broj 2

Jun 2022

Strane 241-248

  • Ključne reči:
    pneumotoraks, trudnoća, limfangioleiomiomatoza
  • Primljen:
    27 April 2022
  • Revidiran:
    11 Maj 2022
  • Prihvaćen:
    17 Maj 2022
  • Objavljen online:
    25 Maj 2022
  • DOI:
Autor za korespodenciju

Željko Garabinović
Klinika za grudnu hirurgiju, Univerzitetski klinički centar Srbije
Koste Todorovića 26, 11000 Beograd, Srbija
Elektronska adresa: Ova adresa e-pošte je zaštićena od spambotova. Omogućite JavaScript u vašem brauzeru da biste je videli.


  • 1. Cohen MM, Pollock-BarZiv S, Johnson SR. Emerging clinical picture of lymphangioleiomyomatosis. Thorax. 2005 Oct;60(10):875-9. doi: 10.1136/thx.2004.035154.[CROSSREF]

    2. Harknett EC, Chang WY, Byrnes S, Johnson J, Lazor R, Cohen MM, et al. Use of variability in national and regional data to estimate the prevalence of lymp- hangioleiomyomatosis. QJM. 2011 Nov;104(11):971-9. doi: 10.1093/qjmed/hcr116.[CROSSREF]

    3. Ferrans VJ, Yu ZX, Nelson WK, Valencia JC, Tatsuguchi A, Avila NA, et al. Lymphangioleiomyomatosis (LAM): a review of clinical and morphological features. J Nippon Med Sch. 2000 Oct;67(5):311-29. doi: 10.1272/jnms.67.311.[CROSSREF]

    4. Aubry MC, Myers JL, Ryu JH, Henske EP, Logginidou H, Jalal SM, et al. Pulmo- nary lymphangioleiomyomatosis in a man. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Aug;162(2 Pt 1):749-52. doi: 10.1164/ajrccm.162.2.9911006.[CROSSREF]

    5. Brunelli A, Catalini G, Fianchini A. Pregnancy exacerbating unsuspected me- diastinal lymphangioleiomyomatosis and chylothorax. Int J Gynaecol Obstet. 1996 Mar;52(3):289-90. doi: 10.1016/0020-7292(95)02619-3.[CROSSREF]

    6. Johnson SR, Tattersfield AE. Clinical experience of lymphangioleiomyo- matosis in the UK. Thorax. 2000 Dec;55(12):1052-7. doi: 10.1136/thorax.55.12.1052.[CROSSREF]

    7. Mitra S, Ghosal AG, Bhattacharya P. Pregnancy unmasking lymphangioleio- myomatosis. J Assoc Physicians India. 2004 Oct;52:828-30.[HTTP]

    8. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis. Clinical co- urse in 32 patients. N Engl J Med. 1990 Nov 1;323(18):1254-60. doi: 10.1056/NEJM199011013231807.[CROSSREF]

    9. Northrup H, Krueger DA; International Tuberous Sclerosis Complex Con- sensus Group. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013 Oct;49(4):243-54. doi: 10.1016/j. pediatrneurol.2013.08.001.[CROSSREF]

    10. Ryu JH, Moss J, Beck GJ, Lee JC, Brown KK, Chapman JT, et al.; NHLBI LAM Registry Group. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characte- ristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Jan 1;173(1):105-11. doi: 10.1164/rccm.200409-1298OC.[CROSSREF]

    11. Gonano C, Pasquier J, Daccord C, Johnson SR, Harari S, Leclerc V, et al. Air travel and incidence of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis. Orp- hanet J Rare Dis. 2018 Dec 13;13(1):222. doi: 10.1186/s13023-018-0964-6.[CROSSREF]

    12. Johnson SR, Whale CI, Hubbard RB, Lewis SA, Tattersfield AE. Survival and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyomatosis. Thorax. 2004 Sep;59(9):800-3. doi: 10.1136/thx.2004.023283.[CROSSREF]

    13. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis. Clinical co- urse in 32 patients. N Engl J Med. 1990 Nov 1;323(18):1254-60. doi: 10.1056/ NEJM199011013231807.[CROSSREF]

    14. Urban T, Lazor R, Lacronique J, Murris M, Labrune S, Valeyre D, et al. Pulmo- nary lymphangioleiomyomatosis. A study of 69 patients. Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P). Medicine (Baltimore). 1999 Sep;78(5):321-37. doi: 10.1097/00005792-199909000-00004.[CROSSREF]

    15. Cohen MM, Freyer AM, Johnson SR. Pregnancy experiences among women with lymphangioleiomyomatosis. Respir Med. 2009 May;103(5):766-72. doi: 10.1016/j.rmed.2008.11.007.[CROSSREF]

    16. Shen L, Xu W, Gao J, Wang J, Huang J, Wang Y, He Y, Yang Y, Tian X, Xu KF. Pre- gnancy after the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis (LAM). Orphanet J Rare Dis. 2021 Mar 17;16(1):133. doi: 10.1186/s13023-021-01776-7.[CROSSREF]

    17. Crawford TC, Grimm JC, Magruder JT, Stephens RS, Sciortino CM, Vaught AJ, et al. A curious case of acute respiratory distress syndrome. J Surg Case Rep. 2015 Nov 9;2015(11):rjv140. doi: 10.1093/jscr/rjv140.[CROSSREF]

    18. Grzegorek I, Lenze D, Chabowski M, Janczak D, Szolkowska M, Langfort R, et al. Immunohistochemical evaluation of pulmonary lymphangioleiomyoma- tosis. Anticancer Res. 2015 Jun;35(6):3353-60.[HTTP]

    19. Hayashida M, Seyama K, Inoue Y, Fujimoto K, Kubo K; Respiratory Failure Research Group of the Japanese Ministry of Health, Labor, and Welfare. The epidemiology of lymphangioleiomyomatosis in Japan: a nationwide cross-sectional study of presenting features and prognostic factors. Respiro- logy. 2007 Jul;12(4):523-30. doi: 10.1111/j.1440-1843.2007.01101.x.[CROSSREF]

    20. Gupta N, Lee HS, Ryu JH, Taveira-DaSilva AM, Beck GJ, Lee JC, et al.; NHLBI LAM Registry Group. The NHLBI LAM Registry: Prognostic Physiologic and Radiologic Biomarkers Emerge From a 15-Year Prospective Longitudinal Analysis. Chest. 2019 Feb;155(2):288-96. doi: 10.1016/j.chest.2018.06.016.[CROSSREF]

    21. Oprescu N, McCormack FX, Byrnes S, Kinder BW. Clinical predictors of mor- tality and cause of death in lymphangioleiomyomatosis: a population-based registry. Lung. 2013 Feb;191(1):35-42. doi: 10.1007/s00408-012-9419-3.[CROSSREF]

    22. Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, Cottin V, Costabel U, Harari S, et al.; Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2010 Jan;35(1):14-26. doi: 10.1183/09031936.00076209.[CROSSREF]

    23. MacDuff A, Arnold A, Harvey J; BTS Pleural Disease Guideline Group. Ma- nagement of spontaneous pneumothorax: British Thoracic Society Pleural Disease Guideline 2010. Thorax. 2010 Aug;65 Suppl 2:ii18-31. doi: 10.1136/thx.2010.136986.[CROSSREF]

    24. McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, Young LR, Taveira-DaSilva AM, Glasgow CG, et al.; ATS/JRS Committee on Lymphangioleiomyomatosis. Official Ame- rican Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guide- lines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Sep 15;194(6):748-61. doi: 10.1164/rccm.201607-1384ST.[CROSSREF]

    25. Tsai CF, Hsiao CH, Lee JM, Chen KC, Shieh MJ, Lai HS, et al. Video-assisted thoracoscopic surgery for recurrent pneumothorax in pulmonary lymphan- gioleimyomatosis with tuberous sclerosis complex. J Cardiothorac Surg. 2013 Apr 18;8:101. doi: 10.1186/1749-8090-8-101.[CROSSREF]

    26. Meraj R, Wikenheiser-Brokamp KA, Young LR, Byrnes S, McCormack FX. Uti- lity of transbronchial biopsy in the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis. Front Med. 2012 Dec;6(4):395-405. doi: 10.1007/s11684-012-0231-5.[CROSSREF]

    27. Gupta N, Finlay GA, Kotloff RM, Strange C, Wilson KC, Young LR, et al.; ATS Assembly on Clinical Problems. Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management: High-Resolution Chest Computed Tomography, Transbron- chial Lung Biopsy, and Pleural Disease Management. An Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2017 Nov 15;196(10):1337-48. doi: 10.1164/rccm.201709-1965ST.[CROSSREF]

    28. Almoosa KF, Ryu JH, Mendez J, Huggins JT, Young LR, Sullivan EJ, et al. Ma- nagement of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis: effects on recu- rrence and lung transplantation complications. Chest. 2006 May;129(5):1274- 81. doi: 10.1378/chest.129.5.1274.[CROSSREF]

    29. Weill D, Benden C, Corris PA, Dark JH, Davis RD, Keshavjee S, et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014--an update from the Pulmonary Transplantation Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. 2015 Jan;34(1):1- 15. doi: 10.1016/j.healun.2014.06.014.[CROSSREF]


LITERATURA

1. Cohen MM, Pollock-BarZiv S, Johnson SR. Emerging clinical picture of lymphangioleiomyomatosis. Thorax. 2005 Oct;60(10):875-9. doi: 10.1136/thx.2004.035154.[CROSSREF]

2. Harknett EC, Chang WY, Byrnes S, Johnson J, Lazor R, Cohen MM, et al. Use of variability in national and regional data to estimate the prevalence of lymp- hangioleiomyomatosis. QJM. 2011 Nov;104(11):971-9. doi: 10.1093/qjmed/hcr116.[CROSSREF]

3. Ferrans VJ, Yu ZX, Nelson WK, Valencia JC, Tatsuguchi A, Avila NA, et al. Lymphangioleiomyomatosis (LAM): a review of clinical and morphological features. J Nippon Med Sch. 2000 Oct;67(5):311-29. doi: 10.1272/jnms.67.311.[CROSSREF]

4. Aubry MC, Myers JL, Ryu JH, Henske EP, Logginidou H, Jalal SM, et al. Pulmo- nary lymphangioleiomyomatosis in a man. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Aug;162(2 Pt 1):749-52. doi: 10.1164/ajrccm.162.2.9911006.[CROSSREF]

5. Brunelli A, Catalini G, Fianchini A. Pregnancy exacerbating unsuspected me- diastinal lymphangioleiomyomatosis and chylothorax. Int J Gynaecol Obstet. 1996 Mar;52(3):289-90. doi: 10.1016/0020-7292(95)02619-3.[CROSSREF]

6. Johnson SR, Tattersfield AE. Clinical experience of lymphangioleiomyo- matosis in the UK. Thorax. 2000 Dec;55(12):1052-7. doi: 10.1136/thorax.55.12.1052.[CROSSREF]

7. Mitra S, Ghosal AG, Bhattacharya P. Pregnancy unmasking lymphangioleio- myomatosis. J Assoc Physicians India. 2004 Oct;52:828-30.[HTTP]

8. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis. Clinical co- urse in 32 patients. N Engl J Med. 1990 Nov 1;323(18):1254-60. doi: 10.1056/NEJM199011013231807.[CROSSREF]

9. Northrup H, Krueger DA; International Tuberous Sclerosis Complex Con- sensus Group. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013 Oct;49(4):243-54. doi: 10.1016/j. pediatrneurol.2013.08.001.[CROSSREF]

10. Ryu JH, Moss J, Beck GJ, Lee JC, Brown KK, Chapman JT, et al.; NHLBI LAM Registry Group. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characte- ristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Jan 1;173(1):105-11. doi: 10.1164/rccm.200409-1298OC.[CROSSREF]

11. Gonano C, Pasquier J, Daccord C, Johnson SR, Harari S, Leclerc V, et al. Air travel and incidence of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis. Orp- hanet J Rare Dis. 2018 Dec 13;13(1):222. doi: 10.1186/s13023-018-0964-6.[CROSSREF]

12. Johnson SR, Whale CI, Hubbard RB, Lewis SA, Tattersfield AE. Survival and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyomatosis. Thorax. 2004 Sep;59(9):800-3. doi: 10.1136/thx.2004.023283.[CROSSREF]

13. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis. Clinical co- urse in 32 patients. N Engl J Med. 1990 Nov 1;323(18):1254-60. doi: 10.1056/ NEJM199011013231807.[CROSSREF]

14. Urban T, Lazor R, Lacronique J, Murris M, Labrune S, Valeyre D, et al. Pulmo- nary lymphangioleiomyomatosis. A study of 69 patients. Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P). Medicine (Baltimore). 1999 Sep;78(5):321-37. doi: 10.1097/00005792-199909000-00004.[CROSSREF]

15. Cohen MM, Freyer AM, Johnson SR. Pregnancy experiences among women with lymphangioleiomyomatosis. Respir Med. 2009 May;103(5):766-72. doi: 10.1016/j.rmed.2008.11.007.[CROSSREF]

16. Shen L, Xu W, Gao J, Wang J, Huang J, Wang Y, He Y, Yang Y, Tian X, Xu KF. Pre- gnancy after the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis (LAM). Orphanet J Rare Dis. 2021 Mar 17;16(1):133. doi: 10.1186/s13023-021-01776-7.[CROSSREF]

17. Crawford TC, Grimm JC, Magruder JT, Stephens RS, Sciortino CM, Vaught AJ, et al. A curious case of acute respiratory distress syndrome. J Surg Case Rep. 2015 Nov 9;2015(11):rjv140. doi: 10.1093/jscr/rjv140.[CROSSREF]

18. Grzegorek I, Lenze D, Chabowski M, Janczak D, Szolkowska M, Langfort R, et al. Immunohistochemical evaluation of pulmonary lymphangioleiomyoma- tosis. Anticancer Res. 2015 Jun;35(6):3353-60.[HTTP]

19. Hayashida M, Seyama K, Inoue Y, Fujimoto K, Kubo K; Respiratory Failure Research Group of the Japanese Ministry of Health, Labor, and Welfare. The epidemiology of lymphangioleiomyomatosis in Japan: a nationwide cross-sectional study of presenting features and prognostic factors. Respiro- logy. 2007 Jul;12(4):523-30. doi: 10.1111/j.1440-1843.2007.01101.x.[CROSSREF]

20. Gupta N, Lee HS, Ryu JH, Taveira-DaSilva AM, Beck GJ, Lee JC, et al.; NHLBI LAM Registry Group. The NHLBI LAM Registry: Prognostic Physiologic and Radiologic Biomarkers Emerge From a 15-Year Prospective Longitudinal Analysis. Chest. 2019 Feb;155(2):288-96. doi: 10.1016/j.chest.2018.06.016.[CROSSREF]

21. Oprescu N, McCormack FX, Byrnes S, Kinder BW. Clinical predictors of mor- tality and cause of death in lymphangioleiomyomatosis: a population-based registry. Lung. 2013 Feb;191(1):35-42. doi: 10.1007/s00408-012-9419-3.[CROSSREF]

22. Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, Cottin V, Costabel U, Harari S, et al.; Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2010 Jan;35(1):14-26. doi: 10.1183/09031936.00076209.[CROSSREF]

23. MacDuff A, Arnold A, Harvey J; BTS Pleural Disease Guideline Group. Ma- nagement of spontaneous pneumothorax: British Thoracic Society Pleural Disease Guideline 2010. Thorax. 2010 Aug;65 Suppl 2:ii18-31. doi: 10.1136/thx.2010.136986.[CROSSREF]

24. McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, Young LR, Taveira-DaSilva AM, Glasgow CG, et al.; ATS/JRS Committee on Lymphangioleiomyomatosis. Official Ame- rican Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guide- lines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Sep 15;194(6):748-61. doi: 10.1164/rccm.201607-1384ST.[CROSSREF]

25. Tsai CF, Hsiao CH, Lee JM, Chen KC, Shieh MJ, Lai HS, et al. Video-assisted thoracoscopic surgery for recurrent pneumothorax in pulmonary lymphan- gioleimyomatosis with tuberous sclerosis complex. J Cardiothorac Surg. 2013 Apr 18;8:101. doi: 10.1186/1749-8090-8-101.[CROSSREF]

26. Meraj R, Wikenheiser-Brokamp KA, Young LR, Byrnes S, McCormack FX. Uti- lity of transbronchial biopsy in the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis. Front Med. 2012 Dec;6(4):395-405. doi: 10.1007/s11684-012-0231-5.[CROSSREF]

27. Gupta N, Finlay GA, Kotloff RM, Strange C, Wilson KC, Young LR, et al.; ATS Assembly on Clinical Problems. Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management: High-Resolution Chest Computed Tomography, Transbron- chial Lung Biopsy, and Pleural Disease Management. An Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2017 Nov 15;196(10):1337-48. doi: 10.1164/rccm.201709-1965ST.[CROSSREF]

28. Almoosa KF, Ryu JH, Mendez J, Huggins JT, Young LR, Sullivan EJ, et al. Ma- nagement of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis: effects on recu- rrence and lung transplantation complications. Chest. 2006 May;129(5):1274- 81. doi: 10.1378/chest.129.5.1274.[CROSSREF]

29. Weill D, Benden C, Corris PA, Dark JH, Davis RD, Keshavjee S, et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014--an update from the Pulmonary Transplantation Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. 2015 Jan;34(1):1- 15. doi: 10.1016/j.healun.2014.06.014.[CROSSREF]

1. Cohen MM, Pollock-BarZiv S, Johnson SR. Emerging clinical picture of lymphangioleiomyomatosis. Thorax. 2005 Oct;60(10):875-9. doi: 10.1136/thx.2004.035154.[CROSSREF]

2. Harknett EC, Chang WY, Byrnes S, Johnson J, Lazor R, Cohen MM, et al. Use of variability in national and regional data to estimate the prevalence of lymp- hangioleiomyomatosis. QJM. 2011 Nov;104(11):971-9. doi: 10.1093/qjmed/hcr116.[CROSSREF]

3. Ferrans VJ, Yu ZX, Nelson WK, Valencia JC, Tatsuguchi A, Avila NA, et al. Lymphangioleiomyomatosis (LAM): a review of clinical and morphological features. J Nippon Med Sch. 2000 Oct;67(5):311-29. doi: 10.1272/jnms.67.311.[CROSSREF]

4. Aubry MC, Myers JL, Ryu JH, Henske EP, Logginidou H, Jalal SM, et al. Pulmo- nary lymphangioleiomyomatosis in a man. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Aug;162(2 Pt 1):749-52. doi: 10.1164/ajrccm.162.2.9911006.[CROSSREF]

5. Brunelli A, Catalini G, Fianchini A. Pregnancy exacerbating unsuspected me- diastinal lymphangioleiomyomatosis and chylothorax. Int J Gynaecol Obstet. 1996 Mar;52(3):289-90. doi: 10.1016/0020-7292(95)02619-3.[CROSSREF]

6. Johnson SR, Tattersfield AE. Clinical experience of lymphangioleiomyo- matosis in the UK. Thorax. 2000 Dec;55(12):1052-7. doi: 10.1136/thorax.55.12.1052.[CROSSREF]

7. Mitra S, Ghosal AG, Bhattacharya P. Pregnancy unmasking lymphangioleio- myomatosis. J Assoc Physicians India. 2004 Oct;52:828-30.[HTTP]

8. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis. Clinical co- urse in 32 patients. N Engl J Med. 1990 Nov 1;323(18):1254-60. doi: 10.1056/NEJM199011013231807.[CROSSREF]

9. Northrup H, Krueger DA; International Tuberous Sclerosis Complex Con- sensus Group. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013 Oct;49(4):243-54. doi: 10.1016/j. pediatrneurol.2013.08.001.[CROSSREF]

10. Ryu JH, Moss J, Beck GJ, Lee JC, Brown KK, Chapman JT, et al.; NHLBI LAM Registry Group. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characte- ristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Jan 1;173(1):105-11. doi: 10.1164/rccm.200409-1298OC.[CROSSREF]

11. Gonano C, Pasquier J, Daccord C, Johnson SR, Harari S, Leclerc V, et al. Air travel and incidence of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis. Orp- hanet J Rare Dis. 2018 Dec 13;13(1):222. doi: 10.1186/s13023-018-0964-6.[CROSSREF]

12. Johnson SR, Whale CI, Hubbard RB, Lewis SA, Tattersfield AE. Survival and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyomatosis. Thorax. 2004 Sep;59(9):800-3. doi: 10.1136/thx.2004.023283.[CROSSREF]

13. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis. Clinical co- urse in 32 patients. N Engl J Med. 1990 Nov 1;323(18):1254-60. doi: 10.1056/ NEJM199011013231807.[CROSSREF]

14. Urban T, Lazor R, Lacronique J, Murris M, Labrune S, Valeyre D, et al. Pulmo- nary lymphangioleiomyomatosis. A study of 69 patients. Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P). Medicine (Baltimore). 1999 Sep;78(5):321-37. doi: 10.1097/00005792-199909000-00004.[CROSSREF]

15. Cohen MM, Freyer AM, Johnson SR. Pregnancy experiences among women with lymphangioleiomyomatosis. Respir Med. 2009 May;103(5):766-72. doi: 10.1016/j.rmed.2008.11.007.[CROSSREF]

16. Shen L, Xu W, Gao J, Wang J, Huang J, Wang Y, He Y, Yang Y, Tian X, Xu KF. Pre- gnancy after the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis (LAM). Orphanet J Rare Dis. 2021 Mar 17;16(1):133. doi: 10.1186/s13023-021-01776-7.[CROSSREF]

17. Crawford TC, Grimm JC, Magruder JT, Stephens RS, Sciortino CM, Vaught AJ, et al. A curious case of acute respiratory distress syndrome. J Surg Case Rep. 2015 Nov 9;2015(11):rjv140. doi: 10.1093/jscr/rjv140.[CROSSREF]

18. Grzegorek I, Lenze D, Chabowski M, Janczak D, Szolkowska M, Langfort R, et al. Immunohistochemical evaluation of pulmonary lymphangioleiomyoma- tosis. Anticancer Res. 2015 Jun;35(6):3353-60.[HTTP]

19. Hayashida M, Seyama K, Inoue Y, Fujimoto K, Kubo K; Respiratory Failure Research Group of the Japanese Ministry of Health, Labor, and Welfare. The epidemiology of lymphangioleiomyomatosis in Japan: a nationwide cross-sectional study of presenting features and prognostic factors. Respiro- logy. 2007 Jul;12(4):523-30. doi: 10.1111/j.1440-1843.2007.01101.x.[CROSSREF]

20. Gupta N, Lee HS, Ryu JH, Taveira-DaSilva AM, Beck GJ, Lee JC, et al.; NHLBI LAM Registry Group. The NHLBI LAM Registry: Prognostic Physiologic and Radiologic Biomarkers Emerge From a 15-Year Prospective Longitudinal Analysis. Chest. 2019 Feb;155(2):288-96. doi: 10.1016/j.chest.2018.06.016.[CROSSREF]

21. Oprescu N, McCormack FX, Byrnes S, Kinder BW. Clinical predictors of mor- tality and cause of death in lymphangioleiomyomatosis: a population-based registry. Lung. 2013 Feb;191(1):35-42. doi: 10.1007/s00408-012-9419-3.[CROSSREF]

22. Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, Cottin V, Costabel U, Harari S, et al.; Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2010 Jan;35(1):14-26. doi: 10.1183/09031936.00076209.[CROSSREF]

23. MacDuff A, Arnold A, Harvey J; BTS Pleural Disease Guideline Group. Ma- nagement of spontaneous pneumothorax: British Thoracic Society Pleural Disease Guideline 2010. Thorax. 2010 Aug;65 Suppl 2:ii18-31. doi: 10.1136/thx.2010.136986.[CROSSREF]

24. McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, Young LR, Taveira-DaSilva AM, Glasgow CG, et al.; ATS/JRS Committee on Lymphangioleiomyomatosis. Official Ame- rican Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guide- lines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Sep 15;194(6):748-61. doi: 10.1164/rccm.201607-1384ST.[CROSSREF]

25. Tsai CF, Hsiao CH, Lee JM, Chen KC, Shieh MJ, Lai HS, et al. Video-assisted thoracoscopic surgery for recurrent pneumothorax in pulmonary lymphan- gioleimyomatosis with tuberous sclerosis complex. J Cardiothorac Surg. 2013 Apr 18;8:101. doi: 10.1186/1749-8090-8-101.[CROSSREF]

26. Meraj R, Wikenheiser-Brokamp KA, Young LR, Byrnes S, McCormack FX. Uti- lity of transbronchial biopsy in the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis. Front Med. 2012 Dec;6(4):395-405. doi: 10.1007/s11684-012-0231-5.[CROSSREF]

27. Gupta N, Finlay GA, Kotloff RM, Strange C, Wilson KC, Young LR, et al.; ATS Assembly on Clinical Problems. Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management: High-Resolution Chest Computed Tomography, Transbron- chial Lung Biopsy, and Pleural Disease Management. An Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2017 Nov 15;196(10):1337-48. doi: 10.1164/rccm.201709-1965ST.[CROSSREF]

28. Almoosa KF, Ryu JH, Mendez J, Huggins JT, Young LR, Sullivan EJ, et al. Ma- nagement of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis: effects on recu- rrence and lung transplantation complications. Chest. 2006 May;129(5):1274- 81. doi: 10.1378/chest.129.5.1274.[CROSSREF]

29. Weill D, Benden C, Corris PA, Dark JH, Davis RD, Keshavjee S, et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014--an update from the Pulmonary Transplantation Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. 2015 Jan;34(1):1- 15. doi: 10.1016/j.healun.2014.06.014.[CROSSREF]


© Sva prava zadržana. Lekarska komora Srbije.

Skoči na vrh